Pax-2基因是Pax家族9個成員之一，染色體定位10q24，分子量44.7 kDa。Pax-2是泌尿生殖系統(tǒng)發(fā)生和發(fā)育至關重要的轉錄因子。在發(fā)育中的泌尿生殖系統(tǒng)中，Pax-2廣泛表達于腎的導管和實質細胞，卵巢和輸卵管的上皮細胞及子宮內膜。腎臟、卵巢和子宮的腫瘤均可見Pax-2的表達，尤其是腎透明細胞癌、子宮和卵巢的子宮內膜樣癌和漿液性癌有較高的表達率。膀胱尿路上皮癌和乳腺癌均不表達Pax-2。

RCC是一種分子量為200kDa的糖蛋白，在正常腎臟近曲小管和Bowman囊腔緣表達，也在乳腺導管及腺泡腔緣、附睪管上皮細胞、甲狀旁腺和甲狀腺細胞中表達。RCC在90%以上原發(fā)性腎細胞癌、 80%左右轉移性腎細胞癌陽性表達。甲狀旁腺腺瘤為陽性，約30%的乳腺腫瘤和胚胎癌陽性?？膳cVimentin和CD10等抗體聯(lián)合用于腎細胞癌的診斷。

配對盒蛋白Pax-8（Pax-8）是Pax家族轉錄因子的成員，是甲狀腺、泌尿生殖道、胎盤和內耳器官發(fā)生和發(fā)展的關鍵轉錄因子。Pax-8是維持甲狀腺濾泡細胞表型的主要基因，主要參與甲狀腺濾泡中甲狀腺球蛋白，甲狀腺過氧化物酶和鈉/碘轉運體的功能活性及轉錄。Pax-8表達于正常的甲狀腺及其相關的腫瘤，濾泡性和乳頭狀甲狀腺癌Pax-8陽性，間變性癌在大多數(shù)情況下為陽性，而甲狀腺髓樣癌為陰性。在輸卵管表達于輸卵管的非纖毛粘液細胞，不表達于正常的卵巢表面上皮細胞。但單純性的卵巢囊腫、卵巢漿液性癌、子宮內膜樣癌和透明細

Napsin A是由位于19q13.3的NSPSA基因編碼的天冬氨酸蛋白酶，分子量45kDa，屬于肽酶A1家族。Napsin A優(yōu)勢表達于肺和腎臟，在肺中表達于Ⅱ型肺泡細胞，受TTF-1調控，參與表面蛋白B的產生；在腎臟，Napsin A表達于近端腎小管，參與溶酶體蛋白的代謝。Napsin A與TTF-1相比具有幾乎相同的敏感性，但是特異性更高，對于未知來源的腺癌，Napsin A和TTF-1共用有助于確定腫瘤是否為肺起源。Napsin A和PAX8共用可以確定是否為腎臟來源。研究表明，卵巢透明細胞癌中N

轉錄因子E3（Translocation Factor E3, TFE3）屬于MiT轉錄因子家族成員，TFE3基因定位于X染色體短臂，參與許多基因的調控。TFE3融合蛋白保留了TFE3蛋白的轉錄功能，在細胞核內發(fā)揮調控細胞生長及形態(tài)學分化的作用。TFE3在人體各種細胞內均有表達，在TFE3基因融合相關疾病中表達增高。因此，TFE3抗體可以作為Xp11.2易位/TFE3基因融合相關性腎細胞癌、腺泡狀軟組織肉瘤的標記物，Pecoma、脊索瘤和顆粒細胞瘤也可見陽性。

配對盒蛋白Pax-8（Pax-8）是Pax家族轉錄因子的成員，是甲狀腺、泌尿生殖道、胎盤和內耳器官發(fā)生和發(fā)展的關鍵轉錄因子。Pax-8是維持甲狀腺濾泡細胞表型的主要基因，主要參與甲狀腺濾泡中甲狀腺球蛋白，甲狀腺過氧化物酶和鈉/碘轉運體的功能活性及轉錄。Pax-8表達于正常的甲狀腺及其相關的腫瘤，濾泡性和乳頭狀甲狀腺癌Pax-8陽性，間變性癌在大多數(shù)情況下為陽性，而甲狀腺髓樣癌為陰性。在輸卵管表達于輸卵管的非纖毛粘液細胞，不表達于正常的卵巢表面上皮細胞。但單純性的卵巢囊腫、卵巢漿液性癌、子宮內膜樣癌和透明細